特発 性 血小板 減少 性 紫斑 病 と は。 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）を治療せずに、血小板の減少を防いだ3つの方法

血小板減少性紫斑病とは…原因・症状・検査・治療法 [子供の病気] All About

血栓性血小板減少性紫斑病 （thrombotic thrombocytopenic purpura；ＴＴＰ）／特定疾患情報 1. 血栓性血小板減少性紫斑病 （thrombotic thrombocytopenic purpura；ＴＴＰ）とは？ 細小動脈に血小板の凝集塊 血小板血栓 が詰まり、以下のような５つの症状がみられる全身性重篤疾患です。 血小板減少症 （皮膚に紫斑ができる） 2. 溶血性貧血 （赤血球の崩壊による） 3. 腎機能障害 4. 発熱 5. 動揺性精神神経症状 （症状に幅があり、しかも大きく変動する） この５つの症状は一般にTTPの古典的５徴候とも言われます。 また、TTPのことを発見者の名を冠してMoschcowitz病と記載している成書も有ります。 一方、血小板減少症、溶血性貧血、そして腎機能障害を３徴候とする疾患で溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome; HUS というのがあります。 実際臨床においては神経症状が主体であるものはTTP、また腎機能障害が顕著であるものはHUSと診断されてきた経緯がありますが、下記の検査診断法の進歩により両者は異なる病態である事がはっきりと示される状況となってきています。 さらにTTPもHUSも各々５ないし３徴候が全て揃っている例はむしろ少なく、少なくとも血小板減少症と溶血性貧血の２つの症状があれば、これらの病態を念頭に入れて検査・診断を行う事が必要です。 この病気の患者さんはどのくらいいるのですか？ 人口100万人当たり4人（0. 0004％）と推計されてきましたが、診断技術の進歩により、最近はこれより遥かに多いと考えられています。 この病気はどのような人に多いのですか？ 先天性素因のものと後天性要因のものとがあります。 前者は極めて稀ですが、生後間もなく重症黄疸と血小板減少で発症 するUpshaw-Schulman症候群という病名が知られています。 後者は２：３の比率で女性に多いとされていますが、罹患年令は子供から老人までと幅広く、原因不明に起こるものを特発性、また何らかの基礎疾患があって起こるものを 二次性あるいは続発性と言います。 この病気の原因はわかっているのですか？ 肺を除く末梢の細小動脈（特に脳、腎臓、そして冠状動脈）が血小板血栓で閉塞する事によって起こります。 この原因として現在二通りの説があります。 一つは、細小動脈の内壁が何らかの原因で障害され、血管内皮細胞の持つ抗血小板機能が失われ、同所で血小板の凝集、消費が進む場合です。 もう一つは、互いの血小板をくっつける「分子糊」として知られている血漿フォンビルブランド因子 von Willebrandfactor; VWF というのがありますが、これを切断する肝臓由来酵素の活性 VWF-cleaving protease; VWF-CP 、別名ADAMTS13 a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13 、が無いために、非常に分子量の大きなVWFマルチマー unusually-large VWF multimer; UL-VWFM が血中に蓄積し、血管内で血小板血栓がどんどんできる状態となるものです。 因に、細小動脈の血管内径は小さく、また血流も非常に速いのですが、このような条件下では物体を歪まそうとする物理的な力、"ずり応力"、が強く生じ、前二者の血小板血栓形成に拍車がかかる状態となります。 またこの"ずり応力"を高めるもう一つの要因として、血液の粘度上昇があります。 即ち、高体温や運動負荷後などで脱水症状が見られる時などです。 1 細小血管の内皮細胞障害の原因 1 自己免疫疾患による血管炎、 2 病原大腸菌O157:H7株が産生する毒素ベロトキシンが血管内皮細胞上の受容体 Gb3 に結合、 3 抗癌剤などの薬剤、4 放射線照射など。 この病気は遺伝するのですか 上記のUpshaw-Schulman症候群は第９染色体上にあるADAMTS13遺伝子の異常に基づく先天性TTPで、遺伝形式は見かけ上常染色体劣性を示します。 即ち、患者の両親は保因者ではあるが無症状です。 一方、患者さんでこの遺伝子のホモ接合体を示す例は稀で、多くは両親から異なったADAMTS13遺伝子異常を引き継ぐ、いわゆる複合型ヘテロ接合体です。 一方、後天性TTP の遺伝性は認められていません。 この病気ではどのような症状がおきますか 先天性TTPであるUpshaw-Schulman症候群は生後間も無く上記症状で発症する最重症型ですが、学童期に発症するものや、稀に成人期以降に発症するタイプもあります。 この発症年令の差が何故なのかは未だ不明ですが、最近になって小児期に特発性血小板減少性紫斑病 ITP と誤って診断されている症例で、妊娠を契機にTTPを発症し、本症である事が発見された例が多く報告されています。 後天性TTPでは、体のだるさ、吐き気、筋肉痛などが先行し、発熱、貧血、出血、精神神経症状、腎障害が起こります。 中等度ないし高度の貧血を認め、軽度の黄疸（皮膚等が黄色くなる）をともなうこともあります。 血小板が減少するために起こる点状や斑状の出血がほぼすべての場合に認められます。 精神神経症状として、頭痛、意識障害、 錯乱、麻痺、失語、知覚障害、視力障害、痙攣などが認められます。 血尿、蛋白尿を認め、腎不全になる場合もあります。 後天性TTPに対しては、基本となるのは下記の血漿交換療法です。 血小板減少に対して、初回に血小板輸血を行うと症状が急速に増悪しますので、これは「禁忌」です。 血小板輸血が必要な場合には、必ず血漿交換の後に行います。 また、この病気の治療においては全身管理が特に大切で、原因疾患がある場合には、その治療が必要です。 また、急激な腎機能障害の進行のために人工透析が必要とされることもあります。 （1）血漿交換療法・血漿輸注 血漿交換療法が第一選択です。 症状が軽い場合には新鮮凍結血漿の輸注で経過をみる場合もあります。 これらの治療に加えて、以下の抗血小板薬やステロイドが同時に使用される場合が多いです。 （2）抗血小板療法 血栓が出来るのを防ぐために、抗血小板薬が使われます。 （3）ステロイド療法 通常量の使用と、短期間に大量投与するパルス療法があります。 血漿交換療法にパルス療法を併用する場合が多いです。 （4）その他 難治性TTPの場合には、ビンクリスチンやガンマ・グロブリン製剤の使用、また時には脾臓摘出が有効な場合もあります。 最近、難治例にリツキサンという抗CD20キメラモノクロナール製剤の投与が有効であったという報告が多く見られるようになってきました（平成１９年９月現在、保険未適用）。 この病気はどういう経過をたどるのですか 後天性TTPに対しては、血漿交換療法が導入されてから治療成績は素晴しく向上しましたが、稀にこれらの効果が十分に認められない症例や、また何度もTTP症状を繰り返す症例（難治・再発性TTP）に遭遇する事があります。 ADAMTS13活性はどこで測定していますか？ TMAは基本的に血小板輸血を避けるべき病態ですが、とりわけADAMTS13活性著減の定型的TTPでは、血漿交換療法前に血小板輸血を行う事は「火に油 をそそぐ fuel on the fire 」と云う事になりますので、血小板輸血は絶対禁忌です。 ADAMTS13活性測定はこのように重要な検査で、最近簡便測定法も開発され、そのキットも市販されています。 また、複数の会社で受託検査として行っていますが、検査費用は未だ保険適用になっておりません。 測定を希望される方、もしくは興味ある方は奈良県立医科大学輸血部のホームページ（）を御覧下さい。 情報提供者 研究班名 血液系疾患調査研究班（血液凝固異常症） 情報見直し日 平成20年4月27日.

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特発性血小板減少性紫斑病

2015年05月25日 PT 正常・APTT 延長・出血時間延長：CBT CBT（コアカリ）の復元問題と解説です。 PT 正常，APTT 延長，出血時間延長． この挙動を示す疾患はどれか． a 血友病 b von Willebrand病 c 特発性血小板減少性紫斑病 d 血栓性血小板減少性紫斑病 e 溶血性尿毒症症候群 （問題傾向） 血栓止血関連検査に関する、最も基本的な設問です。 PT、APTT、出血時間はどのような場合に延長するか、逆にどのような場合には正常なのか熟知している必要があります。 （解説） ａ：血友病A（第VIII因子の先天性欠損症）、血友病B（第IX因子の先天性欠損症）ともに、APTTは延長しますが、PTや出血時間は正常です。 血友病は関節内出血や筋肉内出血が有名です。 ｂ：von Willebrand病（vWD）は、von Willebrand因子（vWF）が低下する先天性出血性素因です。 vWFは血小板粘着に重要な役割を演じているため、vWDでは血小板機能が低下して出血時間は延長します。 vWFは、第VIII因子のキャリア蛋白です。 vWDでは第VIII因子も低下するため（第VIII因子が産生はされますが安定して血中に存在できません）、APTTは延長します。 ｃ：特発性血小板減少性紫斑病（ITP）では血小板数が低下するために出血時間は延長しますが、APTTは正常です。 ｄ：血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）では血小板数が低下するために出血時間は延長しますが、APTTは正常です。 TTPでは、抗ADAMTS13抗体が出現して、ADAMTS13活性は低下します。 ｅ：溶血性尿毒症症候群（HUS）では血小板数が低下するために出血時間は延長しますが、APTTは正常です。 抗ADAMTS13抗体は出現しません。 ビタミンK依存性凝固因子は、半減期の短い順番に、VII、IX、X、II因子です。 半減期の短いVII因子から低下します（PTが延長しやすいです）。 ただし、国家試験やCBTの設問では、DICではPT、APTTともに延長することを前提で回答する方が無難です。 （正答）b ＜リンク＞へへへへへ.

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特発性血小板減少性紫斑病（指定難病６３）

特発性血小板減少性紫斑病の症状 特発性血小板減少性紫斑病の症状は血小板の数が減少してしまうことで様々な部位から出血してしまうようになる病気です。 具体的には紫斑が最も多くなり、鼻血や膜出血や血尿や下血が発生するようになります。 血小板が減少してしまうと、出血が多くなってしまいその出血を止めることも難しくなってしまうので、様々なトラブルが発生します。 たとえば、 歯ぐきから出血してもなかなか止まらないとか、生理が発生すると出血の量が非常に多くなるとか、鼻血がなかなか止まらないとか、血が止まらないので傷の治りがとても遅くなるといった状態になってしまうのです。 このように、日常生活においてもたまに発生する出血に違いが発生するので、どことなく「出血が増えた気がする」とか「血がなかなか止まらなくなった気がする」と感じるようになります。 特発性血小板減少性紫斑病の患者さんの人数は？ 厚生労働省による 平成16年度～平成19年度の4年間の「特発性血小板減少性紫斑病」臨床個人調査票から人数を調べたところ、病気を患っている人たちが当時は 約２万人ほどいたといわれていました。 また、新たなデータで 平成25年度医療受給者証保持者数を調べたところ、約2. 5万人となっていたので、５年で５０００人ほど増加したようです。 特発性血小板減少性紫斑病の原因 なぜこのような特発性血小板減少性紫斑病という難しい病気になってしまうのでしょうか。 これは 血小板に対する自己抗体ができてしまうことで血小板が破壊されるようになるということが判明しているのですが、この自己抗体ができてしまう原因がはっきりとわかっておりませんので、原因は不明なのです。 原因不明の病気故に対処が難しく、気がついたら発症しているというものなので指定難病という扱いを受けております。 特発性血小板減少性紫斑病の検査方法 この病気はかなり稀な病気であるため、血小板減少が他の原因によって引き起こされている可能性をすべて除外することが大切になります。 そのため、 末梢血液検査・生化学・免疫血清学的検査などを行うことになるようです。 一般的な病気の検査方法とは異なる部分が多く知らない言葉も多いでしょう。 それでも、これらはすべて末梢血液を採取して行うものなので、患者さんへの対応は大きく変わらないでしょう。 また、それらの血液検査の結果の他に自覚症状や紫斑があるのか、下血や血尿があるのかといった確認もされます。 Sponsored Link 血小板減少が発生する他の病気でないのかを確認して、自覚症状としてどのようなものがあるのかをさらに確認し、血液検査から血小板の数が減少していることを確認して改めて特発性血小板減少性紫斑病と認定されるのです。 特発性血小板減少性紫斑病の治療法 特発性血小板減少性紫斑病は子供の場合は急性が多く、大人の場合は慢性が多いです。 そのため治療方法も異なります。 小児患者の場合は半年程度で血小板の数は正常に戻り９割の人が自然治癒してしまうようです。 しかし、出血がひどく血小板数の減少が激しいお子さんは 血小板を破壊する細胞の働きを抑える免疫グロブリンという薬を使った薬物療法を行うか、ステロイドのような免疫の働きを抑える薬を使うことになります。 ただし、ステロイドは子供に悪影響を与える傾向にありますので、こちらは最終手段のようです。 問題は大人の治療法でこちらは ステロイド療法や手術によって脾臓を摘出する手術を行うようです。 基本はステロイド療法ですが、ステロイド療法が効果が無かったら手術になり、それでも効果がなかなか出ないという方は免疫抑制剤を使った薬物療法となるようです。 特発性血小板減少性紫斑病の予後について 急性が多い 子供の場合は自然治癒する可能性が非常に高いので予後は良好です。 気がついたら発症していて気がついたら治っていたというお子さんすらいます。 しかし、大人の場合は慢性の特発性血小板減少性紫斑病になっている可能性が高く、なかなか治りません。 約20％は副腎皮質ステロイドで治癒するなど効果が出るようですが、それ以外の方は長期のステロイド治療が必要になり、それでも効果がないなら脾臓を摘出する手術が必要になってしまうようです。 この脾臓摘出手術で更に６割程度は治療が完了していますが、それでも治らない人もいるのです。 このように、慢性の場合は予後も治療が続くようになってしまいます。 もちろん、突然死するような状態になることはほとんど無く病気が悪化した結果死亡するという例もそこまで多くはなく、日常生活に大きな支障が出るというものではないので、治りにくいものではありますが予後は良好と言えるという声もあります。 特発性血小板減少性紫斑病は指定難病？医療費の助成を受けられる？ この 特発性血小板減少性紫斑病は難病法で指定された指定難病の一つなので、一定の要件を満たすことにより対象となる医療費助成を受けられるようになります。 ただし、指定難病の医療費助成を受けるためには色々と手続きや手順が必要なので注意しましょう。 具体的には医療受給者証を用意する必要があります。 また、申請をするときは診断書や申請書以外に「公的医療保険の被保険者証のコピー」と「市町村民税の課税状況の確認書類」と「世帯全員の住民票の写し」が必要になるようです。 ただし、 都道府県の窓口によってはこれ以外の書類が必要になるケースもありますので、一度お住まいの窓口に問い合わせした方が良いでしょう。 参考資料：難病情報センター 特発性血小板減少性紫斑病の治療法と症状や原因・検査法のまとめ 以上、いかがだったでしょうか。 今回は特発性血小板減少性紫斑病についてお伝えいたしました。 この特発性血小板減少性紫斑病は非常にやっかいな病気です。 どのような症状が出るのか、どのような治療が良いのかまではある程度特定できているのに、はっきりとした原因がわかっていないので予防することが困難なのです。 実際に予防する方法を色々と探してみましたが、「こうすれば予防できます」という一文は見つかりませんでした。 原因不明だからこそ防ぎようがないのかもしれません。 しかし、このような病気があるということを知れば、早めに病院に行って検査をするようになりますので、知っているということは無駄にはならないでしょう。 カテゴリー•

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