血清補体価低下の原因について

検査・診断定まった診断基準はありません。血液検査ではCRPが陽性、赤沈が亢進します。血清補体価の低下も高頻度に認められます。血清蛋白分画、血清蛋白泳動、血清中クリオグロブリン測定が診断に役に立ちます。紫斑などになっている皮膚を少し切り取って病理組織することで血管炎を証明したり、腎臓に針を刺して少量の腎組織を取り出して病理検査で膜性増殖性糸球体腎炎を証明したりすることも診断に役に立ちます。また、基礎疾患の有無も検索します。特にに感染していないか血液検査で確認します。 C型肝炎ウイルス抗体価が陽性の場合は腹部超音波で肝臓の状態を調べます。クリオグロブリン血症と診断するためには、他の疾患としてその他の ANCA関連血管炎、、などによる血管炎および血栓症、クリオフィブリノーゲン血症ではない事を確認する必要があります。かつ定まった診断基準がないため、基礎疾患・症状・血液検査・病理検査を総合的に判断して診断することになります。治療基礎疾患がある場合は、その治療を優先します。 C型肝炎は以前はインターフェロンを基本とした治療でしたが、2014年9月からは内服薬の治療が日本でも承認され、C型肝炎ウイルスの型によって治療薬と期間が異なりますが、12〜24週間で治療できるようになりました。ただし、治療対象となるのは慢性または初期の代償性肝臓の機能がまだ果たせる段階の肝硬変であり、処方できる医師も限られています。補助治療として末梢循環改善薬が使われることもあります。生活指導としては寒冷環境を避け、手足の保温に努めるようにします。ただし、感覚障害がある場合、温度を感じにくくなっているため、カイロなどを使用すると低温を引き起こし難治性の潰瘍になってしまうことがあるので注意が必要です。高性能の手袋や靴下の着用をお勧めします。

クリオグロブリンは3つのタイプに分類されます。以前は基礎疾患のないものを特に本態性クリオグロブリン血症と呼んでいました。しかし、1989年にC型肝炎ウイルスが同定され大半の症例にC型肝炎ウイルス感染症が関与していることがわかりました。上記のような基礎疾患がない患者さんにクリオグロブリンが誘因となって生じる血管炎のことをクリオグロブリン血症性血管炎といいます。 2012年に米国ノースカロライナ州で開催された血管炎の命名に関する国際Chapel Hillコンセンサス会議では、免疫複合体の関与する小血管（主に毛細血管、細静脈、細動脈）の血管炎に分類されました。 10万に一人と比較的稀な疾患です。男女比はやや女性に多く,50～60歳代に好発します。症状小型の血管の炎症による症状を来たします。古くから"Meltzerの3大症状"として、触知可能な紫色の斑点（purpura）、関節痛（arthralgia）、筋力低下（weakness）が知られています。その他の症状として、神経や腎臓などが侵されることもあります。症状の程度は軽いものから重いものまで様々です。主な頻度を以下に示します（Current Opinion in Rheumatology 2006;18:54-63）。関節炎 6. 末梢神経障害は軽度の知覚異常を伴う感覚神経障害が多いです。診断現在のところ診断基準は特に定められたものはありません。検査所見としてCRPが陽性となり赤沈が亢進します。血清補体価の低下も高頻度にみられ、特にC4,C1q,CH50は高度の低下、C3は軽度低下を示すことが多いです。補体低下の程度やクリオグロブリンの沈殿の程度は病勢とは相関しないといわれています。皮膚の病理組織では真皮上層～中層の血管に壊死性血管炎の像がみられます。また、基礎疾患の有無の検索も行います。鑑別すべき他の疾患としてANCA関連血管炎やIgA血管炎などの全身性小型血管炎、抗リン脂質抗体症候群などの血栓症、血栓性微小血管障害症、膠原病に伴う血管炎、クリオフィブリノーゲン血症などがあります。治療原疾患の種類、病状の重症度によって治療法が異なります。 C型慢性肝炎やリンパ増殖性疾患などの基礎疾患の場合：肝臓専門医や血液専門医等の各分野の専門医と連携をとりながら,基礎疾患に応じた治療を行います。生活上の注意寒冷曝露をさけて保温に努めてください。慶應義塾大学病院での取り組み現在十数名のクリオグロブリン血症性血管炎の患者さんが通院しています。関節リウマチやその他膠原病・他疾患との鑑別を行い、早期診断・治療を心掛けております。さらに詳しく知りたい方へ• （日本循環器学会）（医療関係者向け）血管炎症候群の診療ガイドライン（最新版）が閲覧できます。文責：最終更新日：2017年9月11日.

クリオグロブリン血症の原因は何ですか？• 見通しクリオグロブリン血症は、血液中にクリオグロブリンと呼ばれる豊富なタンパク質によって引き起こされる疾患である。クリオグロブリンは、より低温で一緒に凝集する血流中に見出されるタンパク質である。これらのクラスターは、血漿を非常に厚くし、組織および器官への正常な血流を遮断することができる。クリオグロブリン血症は、50歳以上の成人で最も一般的です。一部の人々は連続的な症状を経験し、他の人々はフレアの期間を経験します。寒冷温がクリオグロブリン血症の一因となるため、寒い時期にはフレアが発生し、夏には症状が減少する可能性があります。クリオグロブリン血症の原因は何ですか？クリオグロブリン血症は、寒い天候でのみ現れることがあります。クリオグロブリン血症は血流中の異常なタンパク質の凝集を引き起こし、血流を遮断することがある。閉塞は、次に、組織、関節、神経および臓器の損傷を引き起こし得る。クリオグロブリン血症の原因は人によって異なります。最も一般的な原因のいくつかは次のとおりです。血中に豊富なクリオグロブリンを有する• 特定の血液細胞がん• 結合組織疾患を有する• 感染症、最も頻繁にはC型肝炎症状クリオグロブリン血症の症状としては、無感覚および関節痛が挙げられる。クリオグロブリン血症のある人は、何らかの症状を経験しているかもしれません。血液中にクリオグロブリンの数が少なく、症状を経験しない人もいます。無関係の状態で血液検査を受けた後、血液中に多数のクリオグロブリンが存在することを発見した人もいます。他の人には、• 関節痛• 無感覚• 赤い斑点または紫色の挫傷を伴う発疹あまり一般的でない症状には、• 腎臓損傷• 拡大脾臓または肝臓• 腫れ、特に足首や脚周り• 寒い時の手の変色• 皮膚潰瘍および壊疽• しびれやうずき• 高血圧症状が個人によって異なるように、1年を通して誰かが経験するフレア数も同様です。あなたがC型肝炎について知る必要があるすべて C型肝炎感染はクリオグロブリン血症のリスクを増加させる。 C型肝炎の詳細はこちら今すぐお読みください診断クリオグロブリン血症を診断するために、医師は特定の血液検査を行い、クリオグロブリンを検査する。血液検査から、医者は以下を判断することができます：• 血中にクリオグロブリンがある場合• どのタイプのクリオグロブリンが血中にあるかクリオグロブリン血症には主に4つの種類があります：• タイプ1は単純クリオグロブリン血症と呼ばれ、血液中の単一タンパク質の結果である。タイプ2およびタイプ3は、混合リウマチ因子（RF）を含む他のタンパク質を含むことを意味する、混合クリオグロブリン血症とみなされる。 RFは、体内の健康な組織を攻撃する免疫系によって生成されるタンパク質です。 RFは、しばしば自己免疫疾患およびC型肝炎と関連している。タイプ2および3のクリオグロブリン血症は、クリオグロブリン血症の大部分を占める。必須のクリオグロブリン血症は、疾患または根底にある状態と関連がない。 2型および3型クリオグロブリン血症の存在およびC型肝炎との関連により、一部の研究者は不可欠なクリオグロブリン血症のようなものはないと考えている。二次クリオグロブリン血症は、疾患と他の根底にある状態との関連性を示している。存在するクリオグロブリンのタイプを決定することは、医師がこの疾患を最もうまく治療する方法を決定するのに役立ちます。このタイプは、クリオグロブリン血症を引き起こしている根本的な状態または疾患を医師が特定するのを助けるかもしれない。処理医師は、クリオグロブリン血症を治療するために、コルチコステロイドまたは他の免疫抑制剤を処方することができる。医師は、そのタイプ、損傷の重症度、影響を受ける身体の一部分、および存在する基礎疾患または状態に基づいてクリオグロブリン血症を治療する。医師はおそらく、治療を開始する前に、その人とオプションについて話し合うでしょう。症状のない軽度の症例では、医師は症状をまったく治療しないことがあります。代わりに、彼らは寒い天気を避けるために人々に助言するか、単にそれらを監視し、彼らが新しい症状を開発する場合、彼らはさらなる評価のために戻ることをお勧めします。中等度から重度の症例では、いくつかの治療法があります。これらには、• コルチコステロイドまたは他の免疫抑制剤。これは、免疫系が健康な細胞を攻撃するのを防ぐのに役立ちます。クリソグロブリンの塊を濾過し、閉塞した動脈および臓器の損傷を防ぐのに役立つプラスフェレーシシス。リツキシマブ（リツキシマブ）のようなより新しい生物学的薬剤は、タンパク質の塊を防ぐことができる人工抗体である。二次クリオグロブリン血症の場合、治療は根底にある状態を修正することを含む。根本的な原因が治療されると、クリオグロブリン血症の症状も改善されるはずです。クリオグロブリン血症がC型肝炎に起因すると医者が判断した場合、治療は抗ウィルス薬を中心とし、その人は肝臓専門医に紹介される可能性が高い。最も軽度の場合には、治療は必要ではない。より中等度から重度の症例では、治療は、フレアを最小限に保ち、症状の全体的な重症度を軽減するのに役立ちます。未治療のまま放置すると、より重篤な症例が臓器、神経、および組織に永久的な損傷を引き起こす可能性があります。また、抗ウイルス薬などのいくつかの治療法の潜在的な副作用を認識することも重要です。人々は医師との副作用について話し合うことができます。

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